Адреногенитальный синдром
Адреногенитальный синдром - это ряд патологий в развитии организма человека, вследствие чего нарушается работа коры надпочечников по секреции гормонов и их синтезу. В итоге происходит рост количества андрогенов, что ведет к развитию адреногенитального синдрома. Это наследственное заболевание, причиной которого являются произошедшие изменения в определенном гене (мутация). Но также это заболевание может быть и приобретенным из-за развития альдостеромы (опухоли) в коре надпочечников.
Признаки заболевания
Увидеть нарушения в развитии можно уже после родов. Дети, рожденные с таким синдромом, обычно отличаются большим ростом и весом. Примерно к 11-12 годам, такие дети останавливаются в росте, это происходит из-за закрытия зон роста костей. Фигура больше напоминает мужскую из-за широких плеч, крупного туловища и коротких конечностей.
Различают несколько форм АГС. Это врожденная, к ней относятся - вирильная, сольтеряющая и гипертоническая формы; и приобретенная.
Для вирильной формы характерно избыточное содержание андрогенов. Обнаружить нарушения возможно уже во внутриутробном развитии. В зависимости от того, когда произошла вирилизация, проявления могут быть различными. Происходят аномальные изменения половых органов. Рожденные девочки имеют признаки ложного гермафродизма, мальчики имеют крупный половой орган. Девочки с таким заболеванием часто имеют мужские черты лица, крупное тело с развитой мускулатурой, низкий голос и чрезмерный волосяной покров, чрезмерную пигментацию кожи вокруг сосков, а также наружных половых органов.
При сольтеряющей форме характерно низкое содержание альдостерона в крови. Он помогает соли вернуться через почки в кровь. Проявлением этой формы является жидкий стул, сильная рвота, в результате чего происходит обезвоживание организма, страдает водно-солевой баланс, ухудшается работа сердца. Эта форма наиболее опасна, т.к. может привести к смерти. К сожалению, она наиболее часто встречается.
Гипертоническая форма встречается значительно реже. При ней образуется сильная артериальная гипертензия длительного характера. При этом ухудшается зрение, работа сердца, почек, в результате может произойти кровоизлияние в мозг.
При проявлении таких симптомов, необходимо незамедлительно обратиться медицинский центр.Разработкой методов диагностики и лечения этого синдрома занимаются такие науки как генетика, гинекология, урология.
Пациенту необходимо пройти ряд обследований и сдать анализы крови: на гормоны, биохимический и клинический анализ крови, а также общий анализ мочи. После этого врач поставит диагноз и назначит эффективное лечение.
